小儿癫痫常见的类型

　　(一)中央颞区棘波的儿童良性癫

　　这是儿童最常见的一种癫痫综合征，占小儿时期癫痫的15～20％。约30％患者有类似家族史。多数认为属常染色体显性遗传，但外显率低且有年龄依赖性。通常2—14岁间发病，9～10岁为高峰，男略多于女。3/4的发作在入睡后不久及睡醒前。发作大多起始于口面部，呈局灶性发作，如唾液增多、喉头发声、不能主动发声或言语、以及面部抽搐等，但很快继发全身性强直—阵挛发作伴意识丧失，此时才被家人发现，因此经常被描述为全身性抽搐。体检无异常。发作间期EEG背景正常，在中央区和颞中区可见棘、尖波或棘—慢复合波，一侧、两侧或交替出现，30％的患儿仅在睡眠记录中出现异常。本病预后良好，药物易于控制，生长发育不受影响，大多在15～19岁前停止发作，但不到2％的病例可能继续癫痫发作。

　　11岁半男性浅睡中记录。患儿近一月来多次入睡后不久突发全身强直—阵挛发作。无论清醒或浅睡记录中，右中央和右颞中区均可见110-280uV棘、尖波爆发(如箭头所示)，睡眠中更频繁，清醒EEG背景活动正常。

　　(二)儿童失神癫痫

　　大多于3～13岁间发病，6～7岁为高峰，近2/3为女孩，有明显遗传倾向。表现为频繁的失神发作，日数次甚至上百次。每次发作数秒钟，不超过30秒，因而不跌倒，也无明显体位改变。患儿对发作中情况不能回忆，无头痛、嗜睡等发作后症状，体格检查无异常。EEG为特征性全部性3142棘—慢复合波爆发，过度换气常可诱发特征EEG爆发图形和临床发作。药物易于控制，预后大多良好。

　　8岁男性，近3月来经常短暂双目凝视失神，日10余次，但从无跌倒。过度换气EEG中爆发全部性3Hz棘—慢复合波，额、颞前区波幅最高。

　　(三)婴儿痉挛(infantilespasms，又称West综合征

　　本病以1岁前婴儿期起病(生后4～8月为高峰)、频繁的痉挛发作、特异性高幅失律EEG图形、以及病后精神运动发育倒退为其基本临床特征。痉挛发作主要表现为屈曲性、伸展性和混合性三种形式，但以混合性和屈曲性居多。典型屈曲性痉挛发作时，婴儿呈点头哈腰屈(或伸)腿状，伸展性发作时婴儿呈角弓反张样。痉挛多成串地发作，每串连续数次或数十次，动作急速，可伴有婴儿哭叫。常于思睡和匙醒期加重。高幅失律EEG图形。

　　对本病诊断有价值，在不同步不对称，并有爆发抑制交替倾向的高波幅慢波背景活动中，混有不规则的、多灶性棘、尖与多棘慢波爆发。睡眠记录更易获得典型高幅失律图形。

　　其病因复杂，大致可分为隐原性和症状性两大类。后者是指发病前已有宫内、围产期或生后脑损伤证据，如精神运动发育迟缓、异常神经系统体征或头颅影像学改变等，治疗效果差，80％以上存在遗留智力低下危险。约20％的婴儿痉挛病例属隐原性，病前无脑损伤证据可寻，若早期治疗，40％患儿可望基本正常的智能和运动发育。

　　5个月女婴，患婴儿痉挛。在不同步不对称，并有爆发抑制交替倾向的高波幅慢波背景中，混有不规则的、多灶性棘、尖与多棘慢波爆发

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